Retinosis Pigmentaria

La retinosis pigmentaria es una patología hereditaria que afecta a las células fotorreceptoras de la luz en la retina. La edad de aparición varia entre los 25 y 40 años, aunque existen casos diagnosticados antes de los 20 años o después de los 50 años. Solo en España existen unas 25.000 personas afectadas.

 

El pronóstico y gravedad de la enfermedad es muy variable, incluso dentro de una misma familia, donde se pueden encontrar hijos más afectados que sus padres o personas de edad avanzada con una visión normal para su edad.

 

La retina es la capa receptora de la luz en el ojo que convierte los rayos de luz en impulsos eléctricos que viajan a través del nervio óptico hasta llegar a la parte occipital o posterior del cerebro dónde se convertirán en imágenes. La retina está compuesta por un entramado celular dentro del cual se encuentran estás células receptoras de luz llamadas conos y bastones.

 

En la retinosis pigmentaria se produce una apoptosis o muerte celular de estos conos y bastones impidiendo que se produzca todo este circuito. En las fases iniciales de esta enfermedad se dañan los bastones y el paciente refiere dificultad para la visión nocturna y lateral. Conforme avanza la enfermedad se dañan los conos produciendo una disminución marcada de la agudeza visual al afectarse el centro de la retina y la percepción del color.

 

Por el momento no existen estudios concluyentes que indiquen que factores son los causantes de esta enfermedad. Algunos factores ambientales como la luteína, las vitaminas antioxidantes y una dieta rica en DHA-omega 3 pudieran tener un efecto protector en la enfermedad. Por el contrario, la luz parece acelerar la enfermedad y la aparición de cataratas limita la función visual ya mermada, y acentúa los daño.

 

La retina artificial es una nueva esperanza para los pacientes que han perdido toda la visión.

Retinosis-pigmentaria

Fondo de ojo en paciente con retinosis pigmentaria