La neuroftalmología es la parte de la oftalmología que estudia las enfermedades del nervio óptico, las vías ópticas y las enfermedades de los músculos motores del ojo.

Las señales nerviosas viajan desde cada ojo a través del nervio óptico y las  vías ópticas hasta la parte posterior del cerebro, donde se percibe y se interpreta la visión. 

Para ver bien el nervio óptico debe estar sano y libre de enfermedades.

El ojo es muchas veces una ventana al cerebro.

Es el único lugar de la anatomía en el que podemos mirar tejido neuronal, la retina.

Numerosas patologías que afectan a nuestro cerebro tienen manifestaciones visuales que nos pueden ayudar en el diagnóstico o en el manejo terapéutico.

Las vías ópticas

Las vías ópticas se componen del nervio óptico, quiasma, cintillas ópticas, cuerpo geniculado externo, radiaciones ópticas y corteza visual.

Los conos y bastones de la retina reciben información de los campos visuales y a través de células bipolares llevan los impulsos a las células ganglionares cuyos axones van hacia la papila, atraviesan la esclerótica y forman el nervio óptico.

El nervio óptico de ambos ojos entra en el cerebro a través de los agujeros ópticos y se unen formando el quiasma donde se cruzan las fibras nasales de cada retina mientras las temporales quedan en el mismo lado sin cruzarse.

En el ángulo posterior del quiasma se inician las cintillas ópticas que se dirigen hacia el cuerpo geniculado externo. En el cuerpo geniculado lateral se inician las radiaciones ópticas que se extiende en abanico hasta la corteza visual occipital (área 17) situada en la hendidura interhemisférica.

Conociendo la disposición anatómica de las fibras y su traducción campimétrica, podemos llegar a una orientación aproximada de la localización topográfica de una lesión. Las lesiones del nervio óptico producen ceguera total en el ojo donde suceden y las lesiones del tracto óptico producen deficiencia visual (ceguera parcial) en ambos ojos.

Las fibras ópticas participan en la acomodación del cristalino, y en el reflejo luminosos pupilar. Como el espacio subaracnoideo cerebral se continua con el que envuelve el nervio óptico, el aumento de la presión intracraneal puede producir un papiledema o lesiones del nervio óptico como la atrofia.

¿Qué es el nervio óptico?

El nervio óptico es un cordón de tejido nervioso que conecta el ojo con el cerebro.

Se origina a partir de la células ganglionares de la retina y además transmite las imágenes al cerebro. 

Este se compone de cuatro partes:

  • Intraocular.
  • Intraorbitario.
  • Intracanalicular.
  • Intracraneal.

¿Que pasa si se daña el nervio óptico?

Si el nervio óptico se daña la visión disminuirá.

La disminución de la visión  puede ser progresiva o inmediata dependiendo del tipo de enfermedad o grado de afectación del nervio óptico.

¿Que son los músculos motores del ojo?

Los músculos motores o extraoculares del ojo son los encargados de producir todos los movimientos oculares verticales, laterales y de rotación.

Las acciones de estos músculos se realizan de una manera coordinada por ambos globos oculares para poder producir una única imagen a nivel cerebral.

Síndrome de Adie neuroftalmología

En el caso de que se produzca una descoordinación de los músculos motores se producirá una visión doble o diplopia.

Existen tres nervios encargados de controlar el movimiento de los músculos motores:

  • Nervio oculomotor o III par craneal
  • El Nervio troclear o IV par craneal
  • Nervio abducens o VI par craneal

Enfermedades en neuroftalmología

Enfermedades del nervio óptico:

  • Neuritis óptica
  • Neuropatia óptica isquémica
  • Las neuropatias de causa compresiva
  • Neuropatías toxico-metabólicas
  • Las neuropatías ópticas congénitas y heredodegenerativas
  • Papiledema
  • Esclerosis múltiple
  • Visión doble o diplopia
  • Miastenia Gravis
  • Alteraciones de las pupilas
  • Blefaroespasmo

Enfermedades del nervio óptico

Las enfermedades del nervio óptico pueden producir una pérdida de la visión y su gravedad dependerá del lugar donde se produzca el daño del nervio óptico.

Existen numerosas enfermedades del nervio óptico entre las que se destacan:

Neuritis óptica

La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico causada por infecciones y enfermedades autoinmunitarias nombradas a continuación:

  • Infecciones bacterianas como la tuberculosis, sifilis,  meningitis y enfermedad de Lyme
  • Las infecciones vírales como sarampión, rubeola, herpes zoster, paperas, mononucleosis, y encefalitis
  • Infecciones micóticas como la Criptococosis
  • Enfermedades autoinmunitarias como  Esclerosis múltiple, Lupus, Sarcoidosis y enfermedad de Behçet

¿Cuáles son los síntomas de la neuritis óptica?

A continuación detallamos cuáles son los síntomas de la neuritisóptica.

  • Dolor. La mayoría de los pacientes presenta un dolor leve y continuó en la parte posterior del ojo que aumenta con los movimientos oculares
  • La pérdida de visión en un ojo. La mayoría de los pacientes presentan una disminución temporal de la visión y dependiendo del grado de afectación se recuperará en horas, días e incluso semanas. En algunos casos más graves puede no recuperarse la visión permanentemente. 
  • Pérdida de campo visual
  • Disminución intensidad y contraste colores
  • Luces intermitentes

¿Cómo se diagnostica la neuritis óptica?

El diagnóstico de la neuritis óptica se realiza mediante una exploración ocular completa.

Esta exploración incluye la visión del paciente, campos visuales, OCT de nervio óptico, fondo de ojo donde se observa la existencia o no de papilitis, edema de disco o inflamación de la cabeza del nervio óptico.

Papilitis Papila con hemorragia

También es necesario comprobar la reacción de las pupilas a la luz para descartar la presencia de una pupila de Marcus Gunn o defecto pupilas aferente.

En algunos casos también se precisa una resonancia magnética como en la Esclerosis múltiple.

¿Cómo se trata la neuritis óptica?

La mayoría de casos de neuritis óptica no requieren tratamiento.

Los casos más complejos se tratan con corticoides orales o intravenosos.

La neuropatia óptica isquémica es la pérdida repentina de visión indolora causada por un infarto del nervio óptico.

Existen dos tipos de neuropatía óptica isquémica, dependiendo de la parte del nervio óptico que esté afectada:

  • Neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA):  Se produce  por una interrupción del flujo sanguíneo en la parte anterior del nervio óptico o cabeza del nervio óptico.
  • La neuropatía óptica isquémica posterior (NOIP): Se produce con menor frecuencia y es el resultado de una interrupción del flujo sanguíneo en la parte posterior del nervio óptico.

Tratamiento de la neuropatia óptica isquémica

La NOIA arterítica debe ser tratada de forma inmediata con altas dosis de corticoesteroides sistémicos para evitar la pérdida de visión del ojo no afectado. 

En esta enfermedad aproximadamente el 50% de los pacientes pierden la vista del ojo no afectado en los  5 a 10 días siguientes si no se inicia tratamiento inmediato con corticosteroides sistémicos. 

Algunos estudios han demostrado que los corticoesteroides pueden en ocasiones revertir incluso la pérdida de visión en el ojo afectado.

Por el momento, no existe un tratamiento efectivo contra la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA-NA). Ocasionalmente, pueden administrarse corticosteroides para ayudar a reducir la inflamación asociada con la enfermedad.

El tratamiento de los factores de riesgo de desarrollar la enfermedad como la hipertensión, el  colesterol, además de la diabetes puede ayudar a prevenir una mayor pérdida de visión.

Papiledema

El papiledema es la tumefacción de la cabeza del nervio óptico producida por un aumento de la presión intracraneal  que usualmente afecta a ambos ojos.

Su diagnostico debe ser rápido, puesto que puede implicar la presencia de procesos intracraneales graves y producir una ceguera irreversible si no se trata a tiempo.

¿Qué síntomas tiene el papiledema?

En el papiledema incipiente el paciente puedo no presentar síntomas visuales. Pero en su exploración del fondo de ojo se visualizará una papila edematosa.

En el papiledema avanzado se pueden presentar los siguientes síntomas:

  • Disminución de la agudeza visual.
  • Alteración de la visión de los colores o al contraste.
  • Alteraciónes de la función pupilar
  • Pérdida de la visión por completo de manera transitorio por uno u ambos ojos de varios segundos de duración. En algunos casos se relacionan estos episodios con maniobras de esfuerzo o de Valsalva y también la realización de ejercicio físico.
  • Visión doble.
  • Cefaleas que empeoran con los movimientos oculares.Suelen empeorar a primera hora de la mañanas y mejoran a lo largo del día.
  • Nauseas y vómitos.
  • Dolor en el cuello y rigidez nucal.
  • Irritabilidad.
  • Alteración nivel consciencia.

¿Cómo se trata el papiledema?

El tratamiento del papiledema se debe tratar eliminando la causa que lo produce y por ello debemos trabajar junto con neurólogos, neurocirujanos y endocrinólogos,etc.

El neuroftalmólogo realizará un seguimiento de la visión y el edema del nervio óptico.

Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad neurodegenerativa e incapacitante que afecta al sistema nervioso central en adultos jóvenes.

Se caracteriza por una inflamación y desmilinización del tejido que envuelve a los nervios, conocido como mielina.

Al producirse esta desmilinización se interrumpe la transmisión de las señales del ojo al cerebro, pues se afecta el nervio óptico.

También pueden alterarse los nervios que controlan los movimientos oculares y  producirse una visión doble en el paciente.

A pesar de que se desconoce la causa exacta que la produce, sabemos  que es una enfermedad autoinmune.

Síntomas de la esclerosis mútiple

Los síntomas de la esclerosis múltiple dependerán de la parte del sistema nervioso central donde se produzca la desmielinización. 

El 20-30% de los jóvenes con esclerosis múltiple  presenta como primera manifestación una afectación del  nervio óptico conocida como neuritis óptica.

La neuritis óptica se caracteriza por disminución de la visión, predominantemente central, alteración de la visión de los colores y dolor al realizar los movimientos oculares.

¿Qué síntomas tiene la esclerosis múltiple?

  • Fatiga
  • Falta de equilibrio
  • Dolor
  • Dificultades al habla
  • Temblor
  • Visión borrosa
  • Dolor al mover los ojos
  • Alteración de la visión de los colores
  • Visión doble
  • Pérdida de visión temporal o permanente

¿Tratamiento de la esclerosis múltiple?

Las alteraciones visuales leves que produce la esclerosis múltiple normalmente no requieren ningún tratamiento especial puesto que son temporales.

En algunos casos puede estar indicados los corticoides endovenosos para acortar la duración de los episodios y acelerar la recuperación de la visión. Si tienes alguna duda vivita el Centro de Oftalmología Bonfanonte donde te atenderá un especialista en neuroftalmología.

Síndromes quiasmáticos

En general, las lesiones centrales quiasmáticas producen defectos hemianópsicos temporales, y las alteraciones laterales, hemianopsia binasal pero en ocasiones los campos no son típicos.

Además algunos campos de glaucoma pueden simular hemianopsias pero suelen ser superiores en vez de temporales o nasales.

Las causas más frecuentes de síndromes quiasmáticos son los adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, gliomas del quiasma, tumores extraselares (meningiomas y aneurismas de la carótida o sus ramas), aracnoiditis optoquiasmática y síndrome de la silla turca vacía (las meninges que recubren el espacio subaracnoideo penetran en el interior de la silla turca rechazando a la hipófisis).

Lesiones de las vías retroquiasmáticas

La vía Retroquiasmática va desde el quiasma hasta el cortex occipital en el area calcarina. Producen hemianopsias, cuadrantanopsias homónimas y ceguera cortical por lesiones vasculares, como infarto cerebral isquémico, hemorragia, malformaciones vasculares, inflamatoria como la encefalitis, abscesos cerebrales, enfermedades desmielinizantes, arteritis, tumorales, traumáticas y tóxicas por plomo y también óxido de carbono.

Es muy importante intentar un diagnóstico topográfico mediante el campo visual.

En las lesiones de las cintillas y cuerpo geniculado aparece una hemianopsia homónima (derecha o izquierda). Cuanto más atrás se localizan las lesiones, más congruentes son las alteraciones campimétricas y más se parecen  las lesiones en ambos campos; además, hay mayor indemnidad macular y se conserva mejor la agudeza visual.

Las lesiones de las radiaciones ópticas dan lugar a déficit homónimos y congruentes y respetan el área macular. Las lesiones del lóbulo temporal suelen ocasionar una cuadrantanopsia homónima superior, generalmente incompleta e incongruente, y conservan la región macular. Una lesión de la parte inferior del lóbulo parietal provocará una cuadrantanopsia homónima inferior. Las lesiones del lóbulo occipital se traducen en una hemianopsia homónima completa, congruente y con indemnidad macular.

Otras manifestaciones

La  agudeza visual depende de la integridad o no de las fibras maculares. La lesión de las fibras nerviosas dará lugar a una degeneración descendente, que al cabo de un tiempo se manifestará por una atrofia simple de la papila. Más allá del cuerpo geniculado, por tratarse de otra neurona, la atrofia de las fibras no determinará alteraciones del fondo de ojo. Las fibras pupilares se separan de las visuales poco antes de llegar al cuerpo geniculado externo y por ello, las lesiones de los dos tercios anteriores de las cintillas ópticas abolen el reflejo fotomotor. Los signos neurológicos acompañantes son hemiplejía homolateral, hemianestesia homolateral y síndrome de hipertensión intracraneal.

A nivel del cuerpo geniculado, su vecindad con el tálamo puede ocasionar una hemianestesia del lado de la hemianopsia. Cuando éste afectada la vía motora común, aparecerá hemiplejía en el lado opuesto a la lesión.

Las lesiones de las radiaciones ópticas se acompañan de alucinaciones, epilepsia parcial, trastornos motores y de la sensibilidad (en las lesiones del lóbulo parietal) y, si es en el lado dominante, afasia, apraxia y agnosia.

Ceguera cortical

Afección bilateral del córtex visual, es decir, las dos áreas 17 de Brodmann. Se produce una ceguera verdadera y total, con abolición de los reflejos psicoópticos  (reflejo de cierre palpebral a la amenaza, reflejo de fijación y seguimiento y nistagmo opocinético).

Los reflejos pupilares y el fondo de ojo son normales. Existen otros signos acompañantes, como anosognosia o falta de conciencia por parte del enfermo de su ceguera y alucinaciones visuales. Los potenciales evocados visuales (PEV) están abolidos.

Visión doble o diplopia

La visión doble se produce cuando los músculos que realizan la función de mover los ojos no funcionan correctamente.

Los ojos se mueven coordinadamente para que veamos los objetos en profundidad y no veamos doble. 

Existen causas neurológicas que afectan a los nervios que controlan los músculos del ojo que nos pueden producir la visión doble.

También existen otras causa de visión doble que se estudian separadamente en la subespecialidad de Estrabismos.

¿Qué debo hacer si tengo visión doble?

Si presentas visión doble deberías acudir sin demora al oftalmólogo para que pueda analizar tu caso y descartar enfermedades neurológicas.

Miastenia Gravis

La Miastenia Gravis es una enfermedad  neuromuscular autoinmune poco frecuente que produce debilidad muscular.

Principalmente afecta a los músculos del ojo que controlan los movimientos oculares y los párpados. A día de hoy, en neuroftalmología existen tratamientos eficaces para controlar los síntomas.

Alteraciones de las pupilas

Se consideran alteraciones de las pupilas cuando existe una diferencia de tamaño entre ambas o estas no reaccionan correctamente a la luz y a la oscuridad. 

Las pupilas deben cerrarse cuando nos encontramos en lugares con luz y abrirse cuando estamos en la oscuridad.

Existen varias causas que producen alteraciones pupilares:

- Neurológicas.

- Sistema nervioso autónomo (simpático y parasimpático).

- Fisiológicas.

¿Que hago si tengo una diferencia de tamaño de las pupilas?

Si tienes una diferencia de tamaño entre ambas pupilas es necesario que acudas al oftalmólogo para que pueda diagnosticar su causa.

No siempre que presentemos una diferencia de tamaño entre las pupilas significará que tengamos una alteración grave de la visión o del sistema neurológico.

Es fundamental que te vea un especialista en neuroftalmología.

Blefaroespasmo

El blefaroespasmo es una consulta oftalmológica muy frecuente.

Se caracteriza por presentar un temblor en los párpados de manera involuntaria.

Normalmente se relaciona con situaciones de estrés y por ello en la gran mayoría de pacientes no requiere tratamiento. 

Solo en algunos casos de larga evolución se considera el tratamiento con Toxina Botulínica.