Retinoblastoma
De carácter altamente maligno, es el tumor intraocular más frecuente de la infancia. Aparecen en uno de cada 15.000 recién nacidos en ojos de tamaño normal y sin cataratas. La edad media de diagnóstico es 18 meses. Rara vez aparece después de los 4 años y es excepcional en adultos. El 30% de los casos son bilaterales. La mayoría de los casos son esporádicos (94%) y en un 6% existe historia familiar. El signo clínico más característico de presentación y el más frecuente (70%) es el reflejo blanquecino del área pupilar (leucocoria). Algunos cursan con desviación ocular y se descubren al explorar el estrabismo. Aparece como una masa nodular blanquecina que se extiende hacia la cavidad vítrea (endofítico), debajo de la retina (exofítico) desprendiéndola o infiltrativos difusos. Hay casos multicéntricos y puede haber siembras en vítreo. La tumoración puede alterar todo el globo ocular, con signos congestivos y reacción inflamatoria provocada por la necrosis tumoral, rubeosis, pseudohipopion, hifema, midriasis y arreflexia pupilar por infiltración tumoral del iris y glaucoma secundario. Se diagnostica por el aspecto clínico, radiográfico, ultrasonográfico y tomográfico. La mortalidad total constituye el 20%. La invasión del nervio óptico empeora el pronóstico. Las formas histológicas indiferenciadas son más malignas, con una 40% de mortalidad frente a un 8% de las diferenciadas. El tratamiento depende del tamaño y número de tumores, localización, unilateralidad, existencia o no de invasión extraocular y estado general del niño. Debe orientarse a conservar la vida del niño y mantener una visión útil. Se emplea radioterapia, fotocoagulación, criocoagulación, quimioterapia y enucleación o exenteración orbitaria. Si existen metástasis se emplea quimioterapia.

Melanomas uveales
Son los tumores intraoculares malignos más frecuentes en adultos de 40 a 70 años, pero su incidencia es baja (menos de 10 por millón y año). Son unilaterales. Cuando asientan en el iris protruyen hacia la cámara anterior. Los de cuerpo ciliar son más frecuente sy más malignos que los del iris pero menos que los de coroides. Los de coroides son masas compactas, que protruyen hacia el vítreo. Suelen ser ovales, de pigmentación variable y asociados con pliegues coroideos, exudados duros y un pigmento anaranjado de lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano. Provocan desprendimiento exudativo de la retina, hemorragias de vítreo o subretinales y uveítis. Están formados por células melánicas fusiformes, epitelioides e incluso con células gigantes multinucleadas. Histológicamente pueden ser fusiformes, fasciculares, epitelioides, mixtos y necróticos. El pronóstico es peor cuando están formados por células epitelioides, son de gran tamaño, se rompe la membrana de Bruch, son muy pigmentados, existe extensión extraocular, aparecen en mayores de 65 años y crecen de forma difusa. Si asientan en el iris, su pronóstico es mucho mejor. Metastatizan por vía hemática en el hígado y otros órganos (pulmón). El examen médico debe dirigirse a descubrir posible metástasis (hígado y pulmón) y a aclarar el verdadero origen del tumor ocular, excluyendo la existencia de un tumor primario en bronquios, mama, riñón o tracto gastrointestinal que hubiera producido una metástasis uveal. Tratamiento. Los melanomas son tumores malignos y si es posible deben ser eliminados o destruidos. La enucleación inmediata, tratamiento clásico durante años, favorece las metástasis. Se emplea en ojos ciegos y dolorosos con grandes tumores. Se suelen utilizar métodos conservadores, como la radioterapia con protones acelerados o con placas radioactivas (I125, Co60), fotocoagulación, crioterapia, cirugía local y exenteración orbitaria, solos o asociados a quimioterapia e inmunoterapia.

